病みえ5-3

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骨髄系腫瘍慢性骨髄性白血病（CML）3〜9ヵ月●急性転化すると急性白血病と同様の症状を呈し，致死的な転帰をたどる．●急性白血病〔p.138〕と同様の症●治療は極めて困難であり，致●発熱・骨痛，肝脾腫の増大などの全身症状がみられるようになる．●初期は一般的に無症状である．●進行に伴い，代謝亢進による微熱や全●また白血病細胞の肝臓，脾臓への浸潤・増殖によって肝脾腫となり，腹部膨満感などを認めることがある．❸末梢血検査で，芽球↑，赤血球↓↓，血小板↓↓， ●同種造血幹細胞移植：allogeneic hematopoietic stem cell transplantation　●世界保健機関（WHO）：World Health Organization　●ヨーロッパ白血病ネット（ELN）：European LeukemiaNet　●慢性期（CP）：chronic phase　●移行期（AP）：accelerated phase　●急性転化期（BP）：blast phase●急性転化期では，芽球が骨髄外（皮膚，リンパ節，骨，中枢神経）に浸潤する．●急性転化の基準は，WHO分類では芽球比率20％以上，ELN分類では30％以上と●CMLでは慢性期，移行期，急性転化期と段階的に悪性度が進行する．●一般的に，ほとんど自覚症状のない慢性期に診断され，無治療の場合3〜5年程度●多くは急性転化期の前に移行期を経るが，慢性期から直接急性転化期に進行する場合もある．●慢性期の治療中に移行期，急性転化期に進行する場合がある．これは慢性期に使用していたTKIへの治療抵抗性の増BP：blast phaseほとんどこの段階で発見される慢性期（CP）無症状身倦怠感，体重減少が現れる．大が原因とされる．イマチニブイイイイ移行期（AP）発熱，体重減少骨痛肝脾腫の増大急性転化期（BP）貧血出血傾向易感染性状を示すようになる．死的である．173An Illustrated Reference GuideNAPスコア↑がみられる．CMLの病期が進行すると，新たな遺伝子異常が付加され，分化能を失った異常造血幹細胞が出現し，幼若な芽球が増殖する．急性白血病に類似した病態となり，治療は極めて困難で致死的である．されている．で移行期や急性転化期に進行する．無治療の場合，診断から3〜5年微熱，全身倦怠感，体重減少治療抵抗性⬆肝脾腫による腹部膨満〈急性白血病の症状〉〈白血病裂孔（＋）〉intro.MINIMUM ESSENCE❶CMLの経過中，❷発熱，肝脾腫の増大，リンパ節腫脹の増大，骨痛・関節痛の悪化や，貧血症状，易感染性，出血傾向がみられる． ❹骨髄穿刺はしばしばdドライrytタップapで，骨髄中の芽球比率が20％以上である．➡CMLの急性転化と診断する．治療● TKIと化学療法の併用により腫瘍細胞を減少させる．●移植可能例には同種造血幹細胞移植を行う．+αもっとわかる 致死的な急性転化に至る 症状と自然経過CMLの急性転化期